Cuando a tiempo es sinónimo de éxito
El diagnóstico se conoció apenas 48 horas antes de la fecha establecida para el nacimiento: el bebé presentaba una malformación congénita en los vasos sanguíneos del cerebro denominada aneurisma de la vena de Galeno, potencialmente mortal. De inmediato, el equipo liderado por el Dr. Alejandro Musacchio, presidente de Fucac, se hizo cargo del caso.
La noticia había sido anticipada en nuestro artículo de enero de 2019 “Tratamientos mínimamente invasivos: un caso sorprendente”, luego de que trascendiera en los medios la resolución favorable de un serio problema cerebrovascular en un recién nacido.
El pequeño paciente pesó 3 kg y su salud corría un serio peligro; el equipo del Dr. Musacchio preparó la cirugía mínimamente invasiva para el segundo día de vida.
La operación, la primera de este tipo que se realiza en la ciudad de Santa Fe, es delicada en extremo, sobre porque se trata de un niño recién nacido sobre el que es necesario actuar apenas producido el alumbramientopara evitar las graves consecuencias derivadas de los defectos en la circulación de la sangre.
La intervención completa se llevó adelante con resultados totalmente satisfactorios en las instalaciones con que cuenta el Servicio de Angiografía del Departamento de Neurología Intervencionista del Sanatorio Santa Fe.
El procedimiento demandó un total de 3 horas y constó de 2 intervenciones:
la primera fue más rápida: se ingresó a la arteria de penetración y se le insertó un catéter para poder llegar hasta el lugar de la malformación.la segunda demandó dos horas y media ya que en este último caso se debía captar la arteria femoral cuyo tamaño es mínimo.
“Lo que se hace habitualmente es tratar de cerrar las fístulas de la arteria que llegan a la vena directamente, para luego proceder a rellenar la vena de Galeno con múltiples espirales (coils) de platino y terminar de tapar los espacios residuales”, explica el Dr. Musacchio.
El proceso principal supuso disminuir la insuficiencia cardíaca para luego cerrar la vena de Galeno y que no exista ningún problema neurológico por falta de circulación en el cerebro.
Las autoridades de la entidad sanatorial destacaron el nivel de profesionalismo del equipo y la avanzada tecnología disponible para llevar adelante este tipo de intervenciones de muy alta complejidad.
Un problema grave muy poco conocido
Como sucede con la mayoría de las patologías cerebro vasculares, la información al alcance del público en general es escasa y no siempre confiable, más cuando, como en este caso, se trata de un problema infrecuente.
La “vena de Galeno” –también llamada vena cerebral magna– es una gran vena (se la denomina tronco venoso) de árbol venoso cerebral.
Cuando una vena de Galeno normal no logra terminar su desarrollo, queda dilatada y con múltiples fístulas a las arterias adyacentes (entre otros problemas, estas fístulas pueden generar una hidrocefalia).
Una fístula venosa es una conexión anómala entre una arteria y una vena, en la cual la sangre fluye directamente desde la arteria hacia la vena, sin seguir el camino normal a través de los vasos capilares.
La patología del aneurisma de la vena de Galeno en sí provoca una falta de circulación de sangre en el cerebro, pero la particularidad más grave y urgente es que genera una insuficiencia cardíaca muy importante.
Dado que las fístulas incrementan el caudal venoso –porque hacen ingresar sangre arterial extra al circuito venoso sin atravesar los capilares– el lado derecho del corazón se sobrecarga, lo que deriva en una insuficiencia cardíaca severa.
La malformación congénita de la vena de Galeno tiene lugar entre las 6 y 11 semanas
de gestación por un defecto en la fusión de las venas cerebrales internas, caracterizada por la dilatación debida a la baja resistencia de sus paredes.
Su tratamiento es sumamente complicado porque debe hacerse sobre el bebé recién nacido con urgencia y una elevada precisión que demandan conocimientos, destrezas y recursos especializados.
Qué es una malformación arteriovenosa cerebral
Una malformación arteriovenosa cerebral (MAV) es una maraña de vasos sanguíneos anormales que conectan las arterias y las venas en el cerebro.
Las arterias son responsables de llevar sangre rica en oxígeno desde el corazón hasta el cerebro.
Las venas transportan la sangre escasa en oxígeno y nutrientes de nuevo a los pulmones y al corazón. Una malformación arteriovenosa cerebral altera este proceso vital.
Las MAV son poco habituales, suelen ser congénitas, y afectan a menos del 1 por ciento de la población en todo el mundo. Pueden manifestarse en cualquier lugar del cuerpo, pero aparecen con mayor probabilidad en el cerebro o la columna vertebral. Se detectan con frecuencia después de realizar una exploración del cerebro por otros problemas de salud, o luego de que los vasos sanguíneos se rompen y producen hemorragia.
La llamada malformación arteriovenosa de la vena de Galeno (MAVG) es una anomalía aún más infrecuente, que representa el 33% de las MAV infantiles, y se da en menos de una vez cada 25 mil recién nacidos.
La MAVG engloba a un grupo heterogéneo de malformaciones vasculares cuyo rasgo
común es la dilatación de la vena de Galeno, asociada a un cortocircuito arteriovenoso o fístula.
Se desarrolla entre las semanas 6 y 11 de la gestación como resultado de la persistencia de la vena embrionaria prosencefálica de Markowski.
Las MAVG pueden ser de 2 tipos:
Malformación aneurismáticaMural, comunicación en la pared venosaCoroidea, a nivel subaracnoideo (espacio entre la masa encefálica y el cráneo)Dilatación aneurismática
En época neonatal, las MAVG pueden manifestarse por soplo craneal o insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), una cardiopatía extremadamente grave.
El diagnóstico temprano puede realizarse a partir del segundo trimestre del embarazo por ecografía prenatal, pero los pronósticos suelen ser sombríos dada la evolución desfavorable de la clínica cardíaca.
A menos que se cuente con la tecnología, la experiencia y los conocimientos para realizar un tratamiento no convencional como la embolización endovascular, la indicación es esperar al desarrollo del niño.
El pronóstico depende del tamaño del aneurisma y de la edad del paciente (el recién nacido representa máxima dificultad).
Durante los primeros meses de vida la mortalidad llega al 90% si no se realiza el tratamiento, y se reduce al 52% con éste, pero trepa al 66% de los pacientes embolizados cuando el abordaje es precoz.
La supervivencia se incrementa si puede demorarse el intervencionismo hasta los 6 meses de vida, dada la enorme dificultad para practicar técnicas endovasculares en la frágil anatomía neonatal.
En muchas ocasiones (como en el caso mencionado en la entrevista) la inestabilidad clínica del recién nacido conduce a una actuación precoz con el consecuente aumento de riesgo, pero con la certeza de que el éxito permite una evolución sorprendente.
Uno en un millón
El aneurisma de vena de Galeno es una patología pediátrica muy infrecuente: sólo se presenta 1 caso cada 1.000.000 de habitantes.
En los últimos 25 años, sólo fueron tratados 2 pacientes en la provincia de Santa Fe; el primero en la ciudad de Rosario, que hoy ya es un adolescente de 15 años; el segundo es el que presentamos en este artículo.
En esta segunda oportunidad, el pequeño paciente intervenido con éxito fue dado de alta a los 30 días del procedimiento realizado en el mes de enero de 2019.
Este caso pudo abordarse y tratarse satisfactoriamente en la ciudad de Santa Fe gracias al desarrollo científico, tecnológico y metodológico impementado en el Departamento de Neurología Intervencionista del Sanatorio Santa Fe en consonancia con la iniciativa Fucac.
“Con dos días de vida, éste es el único tratamiento que se puede realizar, ya que la cirugía convencional no existe, y si se lo deja a su libre albedrío se muere, la sobrevida es nada”, asegura el Dr. Alejandro Musacchio, jefe del grupo interventor.
Y agrega que “este es el tipo de caso más sencillo pero más grave: hay otros que tienen malformaciones intermedias. Los resultados son muy buenos”. Su desarrollo en adelante será el normal de cualquier niño, aunque deberá realizar controles neurológicos periódicos para descartar otras incidencias.
CASO DIVULGADO EN LOS MEDIOS DE COMUNICACIÓN
En su edición del domingo 12 de mayo de 2019, bajo el título Inédita intervención a un bebé recién nacido en la ciudad de Santa Fe, el diario UNO Santa Fe resalta el sobresaliente trabajo realizado en el “paciente con sólo 2 días de vida, que le permitirá seguir adelante como un niño corriente”.
Por su parte, el portal DERF Agencia Federal de Noticias tituló Histórica intervención a un bebé recién nacido a un artículo publicado el mismo día (12/05/2019) en el que destaca “Médicos del Sanatorio Santa Fe le realizaron una intervención a un bebe con dos días de vida”.
En imágenes
El lunes 13 de mayo de 2019, la edición local de Telefé Noticias que se emite por el Canal 13 de Santa Fese difundió la noticia con una profusión de imágenes que permiten comprender un poco más los detalles del caso.
Comments